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Was ist das?

Was ist das ?
Mukoviszidose, auch zystische Fibrose (aus dem engl.: cystic fibrosis, CF) genannt, ist die am häufigsten vorkommende Stoffwechselkrankheit in Deutschland. Ca. 5 % das Bevölkerung sind Merkmalsträger, ohne dass die schwere Krankheit bei ihnen ausgebrochen ist. Rund 8000 Kinder und Jugendliche leiden an der unheilbaren Erbkrankheit. Die Geburtenrate pro Jahr liegt bei ca. 300 Kindern.
Die Ursache für Mukoviszidose ist ein Fehler im Erbgut. Der Fehler befindet sich in dem sogenannten CFTR-Gen. Es gibt allerdings nicht nur eine Art dieses Gendefekts, sondern weit mehr als 900, die bekannt sind. Das CFTR-Protein sorgt normalerweise für die Regualtion Regulation der Leitfähigkeit einer biologischen Membrane. Bei Mukoviszidosekranken ist daher der Salz- und Wassertransport gestört.

Auswirkungen auf die Lunge
Die Krankheit sorgt dafür, dass von allen exokrinen Drüsen zähflüssiger Schleim gebildet wird. Chronische Bronchial- und Lungenentzündungen sind die ersten Anzeichen einer Mukoviszidoseerkrankung. Die Reinigung der Lunge wird durch den zähen Bronchialschleim erschwert und so wird die Lunge zum idealen Nährboden für Bakterien (z.B. Pseudomonas aeroginosa) und Pilze. Diese beschriebenen Lungenprobleme treten auch schon bei Säuglingen auf, was mit der verminderten Funktionsfähigkeit der Verdauungsorgane zu Gedeihungsstörungen führen kann. Die häufige Erkrankung an Lungenentzündungen führt zur Zerstörung des Lungengewebes

Auswirkungen auf die Verdauungsorgane
Die Bildung des zähflüssigen Körpersekretes schlägt auch auf die Bauchspeicheldrüse und die Verdauungsorgane, so dass es schon bei Neugeborenen zu Verstopfungen des Darms, schweren Durchfällen oder sogar Darmverschluss kommen kann. Die Betroffenen leiden häufig unter schlimmen Durchfällen und Bauchschmerzen. Diese hochgradigen Verdauungsprobleme führen dazu, dass viele Betroffene unter Untergewicht leiden

Heilungschancen
Bis heute gibt es noch keine Heilungschance, nur zahlreiche Möglichkeiten, das Leben für die Patienten erträglicher zu machen und der Zerstörung der Lunge vorzubeugen. Früher wurde das Erwachsenenalter nur von wenigen Patienten erreicht, heute ist es jedoch durch zeitaufwändige Therapie möglich, ein höheres Lebensalter und auch eine höhere Lebensqualität zu erreichen, so dass es für viele Betroffene notwendig wird, sich über Beruf und Zukunft Gedanken zu machen.

Atmungsorgane

Abb. 1 : G. Reichler und Herausgeber des Buches "Mensch Körper Krankheit" (Arne Schäffler und Sabine Schmidt)